Craneosinostosis
MicrocirugÃasResumen de Craneosinostosis
El cráneo normal está compuesto de diversas placas óseas separadas por suturas. Las suturas (junturas fibrosas) se encuentran entre las placas óseas de la cabeza. A medida que el bebé crece y se desarrolla, las suturas se cierran, formando una pieza sólida de hueso, llamada cráneo.
La craneosinostosis es una condición en la que las suturas se cierran demasiado pronto, provocando problemas en el crecimiento normal del cráneo y del cerebro. El cierre prematuro de las suturas puede también provocar un aumento de la presión dentro de la cabeza y que los huesos faciales y del cráneo cambien su apariencia normal y simétrica.
- ¿Qué causa la craneosinostosis?
- ¿Cuáles son los distintos tipos de craneosinostosis?
- ¿Cuáles son los sÃntomas de la craneosinostosis?
- ¿Cómo se diagnostica la craneosinostosis?
- Tratamiento de la craneosinostosis
- Consideraciones a largo plazo para un niño que tiene craneosinostosis
- Otras condiciones en las que se presentan anomalÃas craneofaciales
- Gen autosómico recesivo: Autosómico recesivo significa que se necesitan dos copias del gen para que la condición se manifieste, una heredada del padre y otra de la madre, que son portadores obligados. Los padres portadores tienen una de cuatro, o el 25 por ciento, de probabilidades en cada embarazo de tener un niño con craneosinostosis. Los niños y las niñas se ven igualmente afectados.
- Gen autosómico dominante: Autosómico dominante significa que se necesita un gen para que la condición se manifieste, y el gen se transmite del padre o la madre al hijo con un riesgo de 50/50 en cada embarazo. Los niños y las niñas se ven igualmente afectados.
La craneosinostosis es una caracterÃstica de muchos sÃndromes congénitos diferentes que tienen una variedad de patrones de herencia y probabilidades de repetición, según el sÃndrome especÃfico presente. Es importante examinar minuciosamente al niño asà como a los miembros de la familia para buscar señales de una causa sindrómica (enfermedad genética hereditaria) de la craneosinostosis, como defectos de las extremidades, anomalÃas del oÃdo o la oreja, o malformaciones cardiovasculares.
- Plagiocefalia: La plagiocefalia es la que se presenta con más frecuencia. Se presenta en uno de cada 2.500 nacimientos aproximadamente. Implica la fusión del lado izquierdo o derecho de la sutura coronal que va de oreja a oreja. Esto se denomina sinostosis coronal y provoca que la frente y el ceño dejen de crecer. Por lo tanto, produce un aplanamiento de la frente y la ceja del lado afectado, tendiendo la frente a ser excesivamente prominente en el lado opuesto. El ojo del lado afectado puede tener también una forma diferente. Puede haber también un aplanamiento de la zona posterior (occipital). La sinostosis de la sutura lambdoidea unilateral puede causar también plagiocefalia.
La plagiocefalia posicional es la causa más común de la plagiocefalia. No está causada por la sinostosis unilateral, sino más bien por dormir en la misma posición. La parte del cráneo dependiente (que está en la misma posición) tiende a aplanarse. Normalmente no se necesita ninguna intervención.
- Trigonocefalia: La trigonocefalia es una fusión de la sutura metópica (frente). Esta sutura va desde la parte superior de la cabeza, pasando por el medio de la frente, hacia la nariz. El cierre temprano de esta sutura puede provocar un borde prominente que pasa por la frente. Algunas veces, la frente parece bastante puntiaguda, como un triángulo, con los ojos muy juntos (hipotelorismo).
- Escafocefalia: La escafocefalia es un cierre temprano de la fusión de la sutura sagital. La sutura va de adelante hacia atrás, por el medio de la parte superior de la cabeza. Esta fusión causa un cráneo largo y estrecho. El cráneo es largo desde la parte anterior a la posterior y estrecho de oreja a oreja.
- Una fontanela abultada (parte blanda localizada en la parte superior de la cabeza).
- Somnolencia (o estar menos alerta de lo normal).
- Las venas del cuero cabelludo se notan mucho.
- Aumento de la irritabilidad.
- Llanto fuerte.
- Mala alimentación.
- Vómitos explosivos.
- Aumento de la circunferencia de la cabeza.
- Crisis convulsivas.
- Ojos prominentes e incapacidad del niño de mirar hacia arriba con la cabeza hacia delante.
- Retraso del desarrollo.
Los sÃntomas de la craneosinostosis pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Consulte siempre con el médico de su hijo para un diagnóstico.
Durante el examen, se toma una medida de la circunferencia de la cabeza de su hijo y se representa en una gráfica para identificar las gamas normales y anormales.
Los exámenes de diagnóstico que pueden realizarse para confirmar el diagnóstico de craneosinostosis incluyen:
- Rayos X de la cabeza – examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energÃa electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos y de los huesos de la cabeza en una placa.
- TomografÃa computarizada (su sigla en inglés es CT o CAT) – procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de las tecnologÃas de rayos X y computadoras para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas «rebanadas») de la cabeza, tanto horizontales como verticales. Una tomografÃa computarizada muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluyendo los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografÃa computarizada muestra más detalles que los rayos X regulares.
- La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
- Qué tan avanzada está la craniosinostosis.
- El tipo de craneosinostosis (qué suturas están afectadas).
- La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
- Sus expectativas para la trayectoria de la craneosinostosis.
- Su opinión o preferencia.
La cirugÃa es normalmente el tratamiento recomendado. El objetivo del tratamiento es reducir la presión en la cabeza y corregir las deformidades de los huesos del cráneo y de la cara.
El momento óptimo para realizar la cirugÃa es antes de que el niño tenga 1 año de edad, ya que los huesos son todavÃa muy blandos y es fácil trabajar con ellos. Puede ser necesaria la cirugÃa a una edad mucho más temprana dependiendo de la severidad de la condición.
Antes de la cirugÃa, el médico de su hijo le explicará la operación y puede mostrarle fotografÃas de «antes y después» de niños que han tenido un tipo de cirugÃa similar.
Después de la operación, es normal que el niño tenga un vendaje tipo turbante alrededor de la cabeza. La cara y los párpados del niño pueden estar hinchados después de este tipo de cirugÃa. Normalmente, el niño es trasladado a la unidad de cuidados intensivos (su sigla en inglés es ICU) después de la operación para una monitorización rigurosa.
Pueden presentarse problemas después de la cirugÃa de forma repentina o después de un perÃodo de tiempo. El niño puede experimentar cualquiera o todas las siguientes complicaciones:
- Vómitos. Dolor de cabeza.
- Enrojecimiento e hinchazón a lo largo de las zonas de incisión.
- Disminución del estado de alerta.
Estas complicaciones requieren una pronta evaluación por el cirujano de su hijo. El equipo del cuidado para la salud educa a la familia después de la cirugÃa acerca de cuál es el mejor cuidado para su hijo en el hogar, y explica los problemas especÃficos que requieren una atención médica inmediata.
El médico puede recomendar la asesorÃa genética para evaluar a los padres del niño para detectar cualquier trastorno hereditario que tienda a transmitirse en las familias.
Un niño que tiene craneosinostosis requiere evaluaciones médicas frecuentes para asegurarse de que el cráneo, los huesos faciales y el cerebro se están desarrollando normalmente. El equipo médico trabaja con la familia del niño para proporcionar educación y consejos para mejorar la salud y el bienestar del niño.
SÃndrome de Carpenter:- Este sÃndrome tÃpicamente incluye rasgos tales como dedos anormalmente cortos, dedos de los pies palmeados, dedos de los pies adicionales, mandÃbula subdesarrollada, paladar muy arqueado, ojos muy espaciados entre sà y, u orejas bajas y deformadas. La mitad de los pacientes que tienen sÃndrome de Carpenter también tienen defectos cardiacos.
Paladar Hendido / Labio Leporino:Â El cierre incompleto del labio, del paladar o ambos provoca este defecto.
SÃndrome de Crouzon: Caracterizado por anomalÃas en el cráneo y los huesos faciales, este sÃndrome a menudo hace que el cráneo sea corto en la parte anterior y posterior. También son tÃpicos de este trastorno los huesos planos de los pómulos y la nariz.
SÃndrome de Pfeiffer: Este trastorno poco frecuente está caracterizado por anomalÃas en el cráneo, las manos y los pies.
Saethe-Chotzen: Una cabeza inusualmente corta o ancha es por lo general un indicador de este trastorno. Además, los ojos pueden estar bastante espaciados entre sà y tener los párpados caÃdos, y los dedos pueden ser anormalmente cortos y palmeados.
La información contenida en esta página en ningún caso puede, ni pretende, sustituir la información proporcionada individualmente por su cirujano plástico. En caso de duda, su cirujano plástico le proporcionará las aclaraciones oportunas. Si usted está pensando en someterse a una intervención de CirugÃa Plástica o Estética, acuda a un Especialista en CirugÃa Plástica, Reparadora y Estética.